Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Красный костный мозг с угнетенным кроветворением

Гипопластическая анемия — патология, при которой подавляются основные функции костного мозга. Костный мозг — важнейший орган кроветворения, каждую секунду в нём зарождаются необходимые организму лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Они образуются из стволовых клеток и развиваются до полноценных форменных элементов, а затем проникают в кровь.

При гипопластической анемии клетки погибают в процессе формирования и остаются в костном мозге, не успев пополнить запасы кровеносной системы. Обеднённая кровь не в состоянии доносить органам кислород, самоочищаться и противостоять вредоносным бактериям. В результате происходят многочисленные нарушения во всём организме, что может привести к необратимым последствиям.

Впервые характеристики этого заболевания были описаны в 1888 году, с тех пор гипопластической анемии посвящено немало научных работ, но патогенный фактор, вызывающий разрушение клеток, остаётся до конца не выясненным.

Однако статистика свидетельствует, что подобные патологии встречаются всё чаще. Это объясняется распространением лучевой терапии, большим разнообразием медицинских препаратов, развитием химической промышленности, что является одной из причин образования болезни.

На сегодняшний день гипопластическая анемия диагностируется примерно в 3 — 4 случаях на миллион человек.

Классификация

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Прием препаратов может стать причиной приобретенной анемии

Классифицируют гипопластическую анемию по нескольким категориям.

В зависимости от факторов происхождения делят на виды:

  1. Первичные анемии — спровоцированы наследственными заболеваниями, при которых происходит угнетение кроветворных ростков костного мозга.
  2. Приобретённые анемии — вызваны приёмом лекарств, радиационным облучением, воздействием токсических веществ, вирусами, заболеваниями.
  3. Идиопатические. Природа возникновения патологии неизвестна. По разным данным к ним относятся от 60 до 87% всех приобретённых гипопластических анемий.

В зависимости от характера поражения выделяют:

  1. Парциальная (красноклеточная) — нарушается процесс образования эритроцитов, при этом тромбоциты остаются в норме, а число лейкоцитов незначительно снижается.
  2. Тотальная (панцитопения) — происходит угнетение всех трёх разновидностей кроветворных ростков.

В зависимости от тяжести развития патологии:

  1. Крайне тяжёлая. Нейтрофилы составляют < 0,2 * 109/л; тромбоциты — < 20 * 109/л. По данным трепанобиопсии клеточность костного мозга — < 25%.
  2. Тяжёлая. Нейтрофилы определяются от 0,2 до 0,5* 109/л; тромбоциты — < 20 * 109/л. Клеточность костного мозга — < 30%.
  3. Умеренная. Нейтрофилы — > 0,5 * 109/л; тромбоциты — > 20 * 109/л; клеточность — < 50%.

Причины возникновения

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Негативное влияние на кроветворение оказывает лучевая терапия

Первичные:

  • анемия Фанкони;
  • тромбоцитопения;
  • анемия Блекфена-Даймонда;
  • ретикулярный дисгенез.

Приобретённые:

  • облучение радиацией при лучевой терапии, при воздействии рентгеновского аппарата;
  • приём лекарственных средств (Левомицетин, Анальгин, Карбамазепин, Триметоприм, Метициллин, Меркозолил, Фенилбутазон, Индометацин и др.);
  • воздействие токсичных веществ (инсектициды, гербициды, ртуть, мышьяк, растворители, лаки);
  • вирусы: гепатит (не относящийся к А, В либо С), Эпштейн Барр, ВИЧ, парвовирус В 19;
  • аутоиммунные заболевания (системная волчанка, ревматоидный артрит);
  • последствия пересадки внутренних органов.

Симптомы гипопластической анемии

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Головные боли — возможный сигнал о проблемах с кроветворением

В зависимости от быстротечности заболевания симптоматика может быть ярко выраженной либо смазанной. Основные признаки гипопластической анемии:

  • бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • подавленность, слабость;
  • боли в области головы, суставов;
  • чувство нехватки воздуха;
  • учащённое сердцебиение;
  • частые инфекционные заболевания, тяжёлое течение болезней;
  • плохо заживающие раны;
  • образование язвочек, трещин в ротовой полости;
  • кровоточивость дёсен, кровотечения из носа, кровоподтёки и синяки;
  • гул в ушах, появление «мушек» перед глазами;
  • волосы и ногти ломкие, расслоенные;
  • головокружения, обмороки.

Особенности течения патологии при беременности

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Гипопластическая анемия при беременности — опасно!

Гипопластическая анемия у беременных может проявиться в 2 случаях:

  1. Процесс кроветворения был нарушен ещё до зачатия. Во время вынашивания плода болезнь обострилась.
  2. Анемия образовалась во время беременности.

Второй вариант является более опасным, рекомендуется прерывание беременности либо преждевременное родоразрешение. Причины возникновения патологии во время беременности выяснить пока не удалось.

Предполагается, что фактором, провоцирующим разрушение кровяных клеток, выступает резус-конфликт либо сбой в иммунной системе, когда происходит агрессия элементов крови против собственных клеток организма.

Приобретённая во время беременности гипопластическая анемия в большинстве случаев развивается в ускоренном темпе. Случаи из практики указывают на то, что даже после прерывания беременности болезнь не поддаётся лечению. Для уменьшения риска летальности рекомендуется провести операцию по удалению селезёнки.

Терапевтический прогноз зависит от тяжести поражения кроветворных ростков. Благоприятный исход возможен при значениях тромбоцитов > 20 * 109/л; лейкоцитов — > 1,5 * 109/л; уровня гемоглобина — > 60 г/л; отсутствии кровотечений и инфекционных процессов.

Диагностика

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Осмотр пациента — один из начальных моментов диагностики

Диагностика начинается с конкретизации симптоматики и анамнеза. Производится физикальное обследование, во время которого врач осматривает слизистые, полость рта, состояние кожи, ногтей, волос. Назначается общий анализ крови, который необходимо будет повторить, прежде чем начинать лечение.

  • При диагностике клинического анализа учитывается число форменных элементов крови, их характеристики и соотношение; уровень гемоглобина.
  • Биохимический анализ крови позволяет определить значения сывороточного железа, общую железосвязывающую способность сыворотки, характеристики трансферрина. Также изучаются показатели белка, билирубина, трансаминазы, магния, натрия, кальция, калия, мочевины, креатинина.
  • Анализ мочи исследуется на наличие эритроцитов, уровень лейкоцитов и белка.
  • Диагностика образца костного мозга выявляет количество очагов кроветворения, состояние кроветворной ткани.
  • Дополнительно пациента могут направить на УЗИ брюшной полости, рентгенографию грудной клетки.

Лечение гипопластической анемии

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Лечебная тактика зависит от причины анемии

  • В первую очередь устраняют причину заболевания (прекращение приёма лекарственных средств, взаимодействия с токсическими веществами).
  • При аутоиммунных формах назначаются глюкокортикоидные лекарственные препараты. В тяжелой стадии наилучший результат достигается при удалении селезёнки. Также существует новый метод, доказавший свою эффективность — полная замена иммунных клеток.
  • При наличии вирусных инфекций, вызвавших гипопластическую анемию, лечение может заключаться в приёме противовирусных, антибиотиков (если присутствует бактериальное присоединение), глюкокортикостероидов (при осложнениях различного характера).
  • При интоксикации от взаимодействия с токсическими веществами назначаются лекарственные средства, прекращающие действие яда на организм — антидоты.
  • Общее назначение при лечении гипопластической анемии — трансфузия. При снижении отдельных показателей кровяных клеток может осуществляться переливание только эритроцитарной, тромбоцитарной, лейкоцитарной массы. Исключение — аутоиммунная анемия.
  • Приём средств, восстанавливающих кроветворение. Например, цианокобаламина — препарата, способствующего созреванию эритроцитов, активизации тромбоцитов.
  • Пересадка костного мозга — единственный результативный способ реанимировать функцию костного мозга при крайне тяжёлых формах заболевания.

Прогноз и профилактика

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Своевременное и правильное лечение — положительный результат

Гипопластические анемии в умеренной стадии хорошо поддаются лечению и имеют благоприятный прогноз. Тяжелые формы провоцируют необратимые осложнения, такие как сепсис, лейкоз и другие опасные патологии. Пересадка костного позволяет полностью восстановить кроветворение в 80 — 90% случаев.

Читайте также:  Коронарография (коронография) сосудов сердца: показания и риски

Лицам, находящимся в зоне риска по образованию гипопластической анемии, необходимо обратиться к гематологу и периодически сдавать необходимые анализы. К ним относятся:

  • работники химической промышленности, соприкасающиеся с токсичными веществами;
  • пациенты, переболевшие вирусом Эпштейн-Барр, парвовирусом В 19 и т.д.;
  • дети с врождёнными заболеваниями (анемия Фанкони и др.), а также их ближайшие родственники;
  • пациенты, которым была проведена операция по пересадке внутренних органов;
  • пациенты, получающие лечение при помощи радиоактивного облучения.

Профилактические меры включают в себя бережное отношение к своему здоровью: исключение самолечения медицинскими препаратами, недопущение передозировки лекарственных средств, а также своевременное обращение к врачу при наличии симптомов анемии.

Гипопластическая анемия

Гипопластическая анемия – гематологическое заболевание, вызванное угнетением деятельности костного мозга. В результате нарушений гемопоэза происходит снижение продукции форменных элементов крови, однако может возникать недостаточность исключительно эритроцитарного ростка.

Заболевание наносит значительный вред организму, так как в патологический процесс вовлекается большинство внутренних органов и систем, провоцируя появления опасных осложнений.

Пациенту необходимо знать, какие причины вызывают нарушение кроветворной функции и по каким признакам можно заподозрить начало болезни.

Общая характеристика недуга

Гипопластические анемии характеризуются дисфункцией костного мозга, в результате чего нарушаются процессы его самовосстановления, что приводит к повреждению ростков кроветворения. Сниженное содержание тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов сопровождается нарушением их созревания на различных этапах формирования.

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика Заболеванию подвержены лица молодого возраста, преимущественно женщины и подростки

Характерным признаком патологии является полное истощение костного мозга на последних стадиях, а также выраженное нарушение его функций.

Симптоматика проявляется выраженной анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. При отсутствии лечения патология быстро прогрессирует, что может привести к летальному исходу.

Классификация патологии

В зависимости от причины возникновения различают следующие виды гипопластической анемии:

  • Врожденная. Формируется на фоне генетической мутации ДНК вследствие нарушений внутриутробного развития плода под действием провоцирующих факторов. Аномалии способствует генетическая предрасположенность, когда подобным заболеваниям страдают близкие родственники.
  • Приобретенная. Может сформироваться в разном возрасте под действием вредных факторов, вызывающих угнетение кроветворной функции.
  • Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика
  • По этиологическим признакам существует идеопатическая форма, когда причина развития остается невыясненной, а также миелотоксическая, формирование которой происходит из-за действия токсических веществ.
  • В зависимости от локализации повреждений в кроветворной системе выделяют:
  • Эритроцитопению (угнетение выработки эритроцитов).
  • Тромбоцитопению (снижение продукции эритроцитов одновременно с тромбоцитами).
  • Панцитопению (дисфункцию всех ростков кроветворения).

Причины развития

Гипопластическая анемия может быть обусловлена негативным действием различных факторов, их совокупность способствует не только развитию болезни, но и приводит к усугублению течения патологического процесса.

Очень часто данный вид анемии возникает вследствие токсического действия некоторых медикаментов, способных спровоцировать нарушения в костном мозге с дальнейшей дисфункцией ростков кроветворения. Ее формирование не зависит от дозировки медикаментов и от длительности терапевтического курса.

К препаратам, способным вызвать нарушения в системе кроветворения, относят:

  • сульфаниламиды,
  • антибиотики,
  • антигистаминные,
  • тетрациклины.

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика Очень часто недуг определяют у лиц, длительно принимающих Левомицетин

  1. Нарушение гемопоэза наблюдается после курса химиотерапии, так как токсическое действие препаратов разрушает не только патологические образования, но и здоровые клетки и ткани.
  2. Причинами расстройства кроветворной функции также являются аутоиммунные болезни, при которых иммунный механизм направлен на угнетение не только патогенных микроорганизмов, но и на собственное повреждение элементов костного мозга.
  3. Таким образом, различают три группы основных причин, вызывающих нарушение кроветворной функции костного мозга:
  • Наследственная. Передача генетически модифицированных генов, проявляющаяся хромосомными аномалиями.
  • Основная. Токсическое воздействие химиопрепаратов, радиационное излучение, отравление мышьяком и бензолом.
  • Редкая. Формируется на фоне приема некоторых медикаментов, при инфицировании грибком.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • гепатит вирусного происхождения;
  • вирус герпеса;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • ВИЧ-инфекция.

Ионизирующее излучение, применяющееся в ходе рентгенологического исследования, играет важную роль в механизме формирования анемии. Чаще всего данная патология встречается у работников рентгенологических кабинетов, а также у пациентов, прошедших курс радиоволновой терапии.

Механизм развития

Механизм развития гипопластической анемии связан с действием провоцирующих факторов на систему кроветворения. Патологические изменения приводят к замедлению процесса размножения форменных элементов до их полного исчезновения.

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика Прогрессирование патологического процесса приводит к замещению тканей костного мозга жировыми клетками

При данном типе анемии наблюдается нарушение обмена железа в результате усиленного разрушения эритроцитов и изменения порфиринового обмена. Далее происходит снижение утилизации железа и его отложение в тканях и органах, что приводит к возникновению вторичного гемохроматоза.

В формировании недуга выделяют несколько механизмов:

  • поражение стволовых клеток костного мозга;
  • нарушение клеточного и гуморального механизма;
  • дисфункция элементов стромы костного мозга;
  • недостаток факторов, стимулирующих процесс кроветворения.

Кроме этого, механизм возникновения патологии может быть связан с образованием антител, действующих на выработку форменных элементов крови в костном мозге.

Симптомы

Течение болезни от начала первых признаков до выраженных симптомов протекает незаметно, поэтому больные подвергаются наблюдению специалистов на поздней стадии.

Однако возможно и острое развитие патологии, когда наблюдаются интенсивные геморрагические проявления, мышечная слабость и костные боли.

Все клинические проявления обусловлены угнетением системы кроветворения, а также дефицитом поступления кислорода к органам и тканям. Выраженность симптоматики зависит от степени патологического процесса и формы течения анемии.

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика Начальные признаки недуга своевременно не выявляются, так как организм пациента способен адаптироваться к первостепенным патологическим изменениям

Появление характерных симптомов зависит от длительности течения патологии:

  • Острая фаза (протекает до 1 месяца).
  • Подострая фаза (продолжительность составляет от 1 до 6 месяцев).
  • Хроническая стадия (сохраняется больше 6 месяцев).

В большинстве случаев гипопластические анемии проявляются подострым или хроническим течением с частыми периодами обострения, сменяющимися ремиссией на фоне комплексного лечения. Несмотря на период ремиссии, в периферической крови сохраняются выраженные нарушения функции кроветворения, что свидетельствует о медленном восстановлении физиологических процессов.

Развитие анемичного синдрома вызывает появление характерных симптомов:

  • выраженное чувство усталости;
  • головная боль, головокружение;
  • расстройства сна;
  • периодические боли за грудиной;
  • отсутствие аппетита;
  • резкое снижение веса;
  • сухость и бледность слизистых оболочек;
  • бледность кожных покровов;
  • сниженное артериальное давление;
  • обморочные состояния;
  • обильные менструальные кровотечения.

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика Заболевание сопровождается частыми кровотечениями из десен, носовых ходов, пищеварительного тракта

Снижение уровня лейкоцитов в кровотоке повышает восприимчивость организма больного к инфекционным и воспалительным заболеваниям, что проявляется частыми ангинами, пневмониями.

Появление сопутствующего гемолитического синдрома провоцирует окрашивание кожных покровов в желтушный оттенок, а также появление геморрагических высыпаний в виде кровоточащих точек. В местах введения инъекций появляются гематомы. Сыпь геморрагического характера размещается в области нижних конечностей, живота и лица. Наблюдаются кровоизлияния в слизистых оболочках рта, губ, глаз.

Читайте также:  Расширение сосудов (вен) головного мозга

На фоне заболевания развиваются нарушения со стороны внутренних органов и систем:

Похожая статья:Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностикаОсложнения анемии

  • Бронхо-легочная система. В анамнезе частые пневмонии, бронхиты, отдышка при незначительных физических нагрузках.
  • Сердечно-сосудистая система. Перебои в работе миокарда, тахикардия, головокружение, болезненность в грудной клетке.
  • Пищеварительная система. Могут образовываться эрозии на слизистой оболочке желудка, кишечника.

Тяжелая форма патологии имеет неблагоприятный прогноз, в большинстве случаев заканчиваясь летальным исходом. Смерть наступает в течение 3-х – 4-х месяцев. Причиной смерти являются осложнения, связанные с острым течением пневмонии, сердечной недостаточностью, кровоизлияниями в головной мозг.

Особенности течения патологии при беременности

Сочетание беременности с гипоапластической анемией встречается довольно редко. В случае возникновения патологии прогноз для беременной неблагоприятный, поскольку в большинстве случаев он заканчивается летальным исходом.

Особенно неблагоприятное течение имеет анемия, сформировавшаяся в период вынашивания ребенка.

Как правило, она выявляется во втором триместре, сопровождаясь стремительным ухудшением гематологических показателей и присоединением инфекционных заболеваний.

Прерывание течения беременности не останавливает развитие патологических процессов в организме. Лечебные мероприятия не приносят результатов.

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика При наличии адаптационных механизмов в организме женщины к нарушению гомепоэза возможно сохранение беременности

Беременность, которая образовалась на фоне гипопластической анемии, вызывает ее обострение. В данном случае необходимо срочное диагностирование нарушенного кроветворения с дальнейшим прерыванием беременности на раннем сроке и удалением селезенки.

Выявление анемии на позднем сроке беременности требует индивидуального подхода в вопросах родоразрешения. Оно может быть произведено как путем кесарева сечения, так и с сохранением беременности до начала самопроизвольного выкидыша.

Описаны случаи благоприятного исхода родоразрешения, однако у ребенка диагностировалась железодефицитная анемия на протяжении нескольких месяцев.

Диагностические показатели

Для подтверждения диагноза «гипопластической анемии» пациенту необходимо пройти множество исследований, которые смогут подтвердить наличие нарушения процесса кроветворения. Отличительной чертой данного вида анемии является то, что селезенка и лимфатические узлы не увеличиваются.

Лабораторная и инструментальная диагностика определяют следующие изменения:

  • Клинический анализ крови (сниженный уровень красных тел, гемоглобина, лейкоцитопения).
  • Биохимия крови (повышенная концентрация сывороточного железа, повышение насыщаемости железа трансферином).
  • Миелограмма (уменьшение клеточных элементов эритроцитов, гранулоцитов, дисплазия ростков гомепоэза).

Основы лечения

Лечение заболевания является сложным и длительным процессом, включающим следующие принципы:

  • Ограничение больного от контактов с прямым источником инфекции.
  • Устранение первопричины патологии.
  • Переливание компонентов крови.
  • Удаление селезенки.
  • Введение специфических иммуноглобулинов.
  • Трансплантация костного мозга.

Медикаментозная терапия

В ходе лечения широко применяют консервативные методы лечения, которые позволяют уменьшить проявления недуга и подготовить организм к пересадке костного мозга.

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика Консервативные методы лечения предназначены для уменьшения выраженности гемолитического синдрома

В комплексном лечении болезни используют группы лекарственных средств:

  • Глюкокортикостероиды. Назначаются в качестве заместительной терапии у больных со сниженной функцией надпочечников. Позволяют устранить кровоточивость и проявления гемолитического синдрома.
  • Иммуносупрессоры. Позволяют устранить патологический процесс, сформировавшийся в результате аутоиммунных заболеваний.
  • Анаболитические стероиды. Способствуют стимуляции продукции форменных элементов крови.
  • Гормональные средства. Стимуляция ростков кроветворения.
  • Витаминные комплексы. Инъекции витамина В, никотиновой и фолиевой кислоты применяют для регуляции стимулирования эритропоэза, а также для подготовки больного к пересадке костного мозга.

Главную роль в комплексном лечении патологии играет переливание компонентов крови, для гемотрансфузий используют свежестабилизированную или катионовую кровь, поскольку она обладает высокими качественными характеристиками. Однако продолжительное переливание крови может вызвать появление антител к лейкоцитам и тромбоцитам.

Инвазивные методы лечения

Отсутствие терапевтического эффекта от медикаментозного лечения служит показанием к проведению оперативных методик:

  • Спленэктомия. Удаление селезенки позволяет ликвидировать оказываемое торможение на процессы кроветворения, вследствие чего наблюдается улучшение активности ростков гомепоэза.
  • Миелотрансплантация. Трансплантация костного мозга проводится в разовой дозировке, лечебное действие обусловлено гуморальной стимуляцией клеток. Побочным эффектом операции является гибель трансплантата и прогрессирование болезни на фоне вторичного иммунологического нарушения.

Удаление селезенки проводится в том случае, если трансплантация костного мозга не дала необходимых результатов.

Гипопластическая анемия является тяжелым недугом, однако при своевременной диагностике и выборе оптимальной схемы лечения возможно замедлить прогрессирование патологического процесса и снизить риск развития осложнений.

Благодаря комплексным подходам в терапии, можно достичь длительного периода ремиссии и снизить показатели смертности.

На данный момент разрабатываются новые методы в лечении, способные создать благоприятный прогноз у пациентов с тяжелой формой болезни.

Апластическая анемия

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

D61 Другие апластические анемии

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностикаГипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностикаГипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин.

Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию.

В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Апластическая анемия

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения.

Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.
Читайте также:  Головные боли при вегето-сосудистой дистонии и головокружение при всд

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки.

При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга.

В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза.

В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания.

Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений.

Дебют апластической анемии обычно происходит остро.

Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений.

Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей.

Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Экхимозы на коже при апластической анемии

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт).

Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме.

При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследование пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение и диагностика

Миелограмма: слева — апластическая анемия, справа — нормальный костный мозг

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов.

Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector