Хронический лейкоз крови: лечение, причины и симптомы

Хронический лейкоз крови: лечение, причины и симптомы

Хронический лейкоз – это первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке.

В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками.

Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще.

На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза — 20% всех форм лейкемии.

Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко — в 1-2% случаев.

Хронический лейкоз крови: лечение, причины и симптомы

Хронический лейкоз

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление.

Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Факторы риска

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм:

  • высоких доз радиации;
  • рентгеновского облучения;
  • производственных химических вредностей (лаков, красок и др.);
  • лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков);
  • длительный стаж курения.

Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на:

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

Хронический лейкоз крови: лечение, причины и симптомы

Мазок крови под микроскопом, характерный для хронического лимфобластного лейкоза

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями.

Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами.

В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией.

В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз.

Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Хронический лимфолейкоз

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов.

В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы.

Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения.

Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений.

У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к врачу-гематологу. Для подтверждения диагноза проводится:

  • Общий анализ крови. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.
  • Пункции и биопсии. С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.
  • Инструментальные исследования. Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки.

Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза.

В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет.

Также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия.

Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения.

Хронический лейкоз крови: лечение, причины и симптомы

Хронический лейкоз

Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

Хронический лейкоз: симптомы, прогнозы, стадии и диагностика

Хронический лейкоз – это злокачественная опухоль, развивающаяся в кровеносной системе. В её формировании участвуют зрелые и молодые клетки из миелоидного или лимфоидного ряда. Болезнь поражает в основном взрослых людей после 50 лет.

Но в последнее время врачи заметили омоложение болезни – все чаще диагностируется патология у детей. Симптомы проявляются в зависимости от вида лейкоза. Для уточнения диагноза требуется расширенное обследование пациента.

По результатам анализов принимается решение о терапии.

Кровеносная система способна выполнять специфическую функцию – насыщение тканей с органами кислородом, полезными микроэлементами и витаминами. Обратно выводит продукты жизнедеятельности, углекислый газ и другие вещества. Онкологическое заболевание, поражающее кровь, считается одним из самых опасных.

Характеристика заболевания

Лейкемия развивается в органах кроветворения. Провоцирует болезнь увеличение главных клеток кровоснабжения, сохраняющих способность к дифференциации.

Читайте также:  Сосудистые препараты при шейном остеохондрозе и спазме сосудов

Хронический лейкоз представляет собой лимфопролиферативную или миелопролиферативную патологию, характеризующуюся увеличением дифференцированных клеток крови.

Отличается от острой формы тем, что в формировании участвует зрелая или созревающая клетка. Острый лейкоз формируется из низкодифференцированных клеток крови.

На первой стадии образуется опухоль доброкачественного типа. Новообразование способно несколько лет присутствовать у человека в организме, не принося дискомфорта и других побочных эффектов. В процессе развития происходит трансформация в злокачественный вид. Развитие протекает медленно.

Диагностируется данный вид лейкемии у взрослых после 40 лет и у пожилых людей. Мужчины больше подвержены заболеванию, чем женщины. Дети также подвержены хроническому лейкозу, но реже – встречается у 2% больных.

Причины развития патологии

Точной причины, вызывающей хроническую лейкемию, врачам не известно. Болезнь изучается, появляются новые теории развития. Учёные выделяют ряд факторов, которые способны спровоцировать развитие опухоли:

  • Может развиваться из-за присутствия в организме вируса, влияющего на геном клеток – вирус Эпштейна-Барра, ретровирус, папилломы и другие.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Хронический миелолейкоз провоцирует нарушения в хромосомном ряду (мутация 22 хромосомы и фрагмента длинного плеча).
  • Онкологический процесс может спровоцировать воздействие на организм радиоактивного облучения в высокой дозе.
  • Взаимодействие с токсичными химическими соединениями и канцерогенными веществами – краски, продукты нефтепереработки, бензол и другие.
  • Влияние специфических лекарственных средств – из группы цитостатиков и антибиотиков, соли золота.
  • Злоупотребление никотином и спиртными напитками.

Хронический лимфоцитарный лейкоз вызывает взаимодействие с токсичными гербицидными и пестицидными средствами на протяжении длительного времени. Хронический миелоидный лейкоз чаще развивается при влиянии на организм высоких доз радиационного облучения.

Клиника болезни связана с иммунными нарушениями в гематологической структуре – анемия, снижение уровня тромбоцитов, коллагенозом.

В медицинской практике есть примеры, когда установить причину развития опухоли не удалось. Присутствовало нескольких провоцирующих факторов.

Хронический лейкоз крови: лечение, причины и симптомы

Разновидности хронического лейкоза

Опухолевый процесс, поражающий кроветворение, изучает гематология. Хроническую лейкемию формирует зрелый вид клеток и ряд созревающих элементов. Хронический вид лейкоза подразделяют на две большие группы – хронический лимфоцитарный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.

Форма опухоли зависит от клетки-субстрата, которая сформировала патологию – лимфобластный, миелоидный и моноцитарный вид.

Хронический лимфоцитарный рак включает следующие типы заболеваний:

  • Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари;
  • Хронический лимфолейкоз;
  • Различные виды парапротеинемических гемобластоз – патологии лёгких или тяжёлых цепей с макроглобулинемией Вальденстрема, миеломная болезнь;
  • Волосатоклеточный лейкоз.
  • К миелоидной форме относят хронический миелолейкоз, истинную полицитемию с эритромиелозом и другие.
  • Моноцитарная группа подразделяется на гистиоцитоз и миеломоноцитарный лейкоз.
  • Течение патологии проходит две стадии:
  • Первая – это доброкачественная форма (моноклоновая).
  • Вторая – злокачественная (поликлоновая).

Развитие онкологического процесса условно делят на три стадии:

  • На начальной стадии злокачественный процесс протекает в области поражённого участка, не выходя за границы – симптомов болезни нет.
  • Развёрнутая стадия может характеризоваться увеличением опухоли в размерах, поражением соседних тканей – появляются первые признаки патологии.
  • На терминальной стадии опухолевый процесс распространяется на весь организм, присутствуют метастазы в отдаленных участках – наблюдается клиническая картина онкологии.

Хронический лейкоз крови: лечение, причины и симптомы

Симптомы миелоидной формы заболевания

На начальной стадии миелолейкоз протекает бессимптомно. Иногда могут наблюдаться признаки, несвойственные патологии. Присутствуют структурные изменения в крови, но выявить их можно только при проведении анализа. Больные жалуются на мышечную слабость, увеличение потоотделения, температура тела колеблется от 37 до 38 градусов, болевые ощущения в области правого ребра.

Развернутая стадия может отличаться более выраженными признаками:

  • Селезёнка с печенью увеличиваются в размерах;
  • Пострадавший начинает резко худеть;
  • В костных тканях и суставах присутствуют боли;
  • На кожных покровах и слизистых присутствуют лейкемические инфильтраты;
  • В каловых массах и моче наблюдаются примеси крови;
  • У женщин в период менструации отмечается сильная кровопотеря;
  • Влагалищные кровотечения, не связанные с менструальным циклом;
  • Удаление зуба сопровождается сильным кровотечением.

На последней стадии симптомы приобретают острый характер с признаками интоксикации организма. Симптоматика напоминает острую форму лейкоза – кожные поражения, сильная кровопотеря, инфекционные поражения организма, температура тела повышается до 40 градусов. В тяжёлой форме возможно наступление разрыва селезёнки.

Симптомы лимфоидной формы болезни

Главным признаком болезни этой формы считается увеличение лимфатических узлов. Происходит это в развернутый период протекания болезни. Начальная стадия протекает без выраженных признаков. На второй стадии увеличиваются пораженные лимфоузлы, постепенно распространяется на остальные виды лимфатических узлов.

Лейкоцитоз провоцирует увеличение селезёнки с печенью. Лимфоузлы, превышающие нормальные размеры, передавливают желчевыводящие пути и полую вену. Внешне наблюдаются признаки желтухи, отекание мягких тканей лица и шеи с руками.

Больной жалуется на болевые ощущения в суставах, зудящий эффект на коже и вторичное инфекционное поражение.

Хронический лейкоз крови: лечение, причины и симптомыОтёки возле глаз у человека

Интоксикационные симптомы проявляются – мышечной слабостью, повышенным потоотделением, лихорадочным состоянием, отсутствием позывов к мочевыделению, увеличение сердечного ритма сопровождается головокружением и одышкой, могут присутствовать глубокие обмороки.

Терминальная стадия характеризуется геморрагическим и иммунодефицитным синдромами.

В верхних слоях дермы и слизистых наблюдаются точечные кровоизлияния, у больного присутствуют носовые кровотечения, кровоточат десны, у женщин продолжительные маточные выделения крови.

Иммунная система, пораженная опухолевым процессом, не способна выполнять защиту организма, что проявляется частыми инфекционными осложнениями – бронхит, пневмония, туберкулез, грибок кожи, воспалительные процессы в тканях, болезни почек и герпес.

Внутренние органы претерпевают серьёзные структурные изменения. Организм переносит сильнейшую истощённость. Развивается почечная недостаточность. Продолжительные кровотечения, инфекции и дефицит гемоглобина могут спровоцировать смерть пациента. Хронический лимфолейкоз способен трансформироваться в острый лейкоз с лимфосаркомой.

Диагностика заболевания

Точный диагноз врач сможет поставить после тщательного обследования больного. Диагностика лимфолейкоза включает следующие процедуры:

  • Проводится физикальный осмотр пациента и собирается полный словесный анамнез о течении болезни.
  • Кровь нужно сдать на общий анализ и онкомаркеры – характеристиками рака считаются анемия, присутствие миелоцитов с гранулоцитами, бластный криз, лейкоцитоз с лимфоцитозом, выявляются лимфобласты и клетки Боткина-Гумпрехта.
  • Проводится процедура стернальной пункции костного мозга, которая покажет состояние клеточного ряда крови и жировой ткани.
  • Трепанобиопсия с биопсией лимфатических узлов покажет степень злокачественности новообразования и стадию болезни.
  • Ультразвуковое исследование покажет степень поражения лимфатических узлов с печенью, почками и селезёнкой.
  • Органы грудной клетки изучаются при помощи рентгенографии.
  • Дополнительно для уточнения состояния пациента назначается лимфосцинтиграфия и МСКТ органов брюшной полости.

При получении всех результатов анализов врач сможет установить вид опухоли, степень поражения органов. На основании этого будет принято решение о курсе терапии и сроке проводимых мероприятий.

Лечение и прогноз выживаемости больных

На начальной стадии обычно консервативное лечение не применяется. Пациент находится под наблюдением врача.

На данном этапе больному рекомендуется исключить физические нагрузки, стрессовые ситуации, воздействие прямых солнечных лучей, лечебные процедуры, связанные с электропрогреванием и теплолечением.

Назначается сбалансирование питание, насыщенное витаминами и микроэлементами, ежедневные прогулки на свежем воздухе в течение продолжительного времени.

Хронический лейкоз крови: лечение, причины и симптомы

На второй (развёрнутой) стадии заболевания применяется химиотерапия и лучевое облучение. Для химиотерапии используются лекарственные препараты из группы цитостатиков – Бусульфан, Митобронитол, Гидроксимочевина и другие. Облучение гамма-лучами применяется для блокирования увеличения селезёнки. Иногда врачи применяют лейкаферез.

Дозировка и сроки подбираются индивидуально для каждого больного. Данные процедуры позволяют остановить развитие опухоли и предотвратить бластный криз. Эффективным методом в борьбе с раком крови служит трансплантация костного мозга. Для проведения операции используются собственные стволовые клетки или донорские.

Зависит от состояния пациента.

На терминальном этапе болезни применяется полихимиотерапия с использованием высоких доз лекарственных препаратов. Также используется симптоматическое лечение и методы паллиативной медицины для купирования болевых синдромов.

Точно сказать прогноз лечения врач не сможет – зависит от формы рака, физического состояния пациента и степени поражения организма. В среднем продолжительность жизни больных с таким диагнозом составляет от 3 до 5 лет.

Есть примеры в медицинской практике жизни более 15 лет. Рекомендуется выполнять клинические рекомендации лечащего врача, соблюдать режим питания и прогулок на свежем воздухе.

Это позволит увеличить шанс прожить дольше с минимальными осложнениями.

Лейкоз

Лейкоз – это злокачественное клональное заболевание кроветворной системы, которое выражается системной диффузной гиперплазией продуцирующего лейкоциты клеточного аппарата.

На данный момент точные причины возникновения и развития лейкоза науке неизвестны, однако можно с уверенностью говорить о таких факторах риска появления данного заболевания как: наследственность, курение, воздействие ряда химикатов, отдельные генетические нарушения, некоторые виды радиотерапии и химиотерапии.

Читайте также:  Почему мочевина в крови понижена: причины снижения этого показателя

Лейкозом болеют люди всех возрастов. Это заболевание встречается как у новорожденных, так и у глубоких стариков. Заболевают одинаково часто как мужчины, так и женщины. Острым лейкозом и особенно хроническим миелозом чаще заболевают женщины, а хроническим лимфаденозом – мужчины.

Что такое лейкоз крови

Впервые лейкоз был описан в 1845 г. Вирховым, который и ввел термин «лейкемия», что означало резкое увеличение числа белых кровяных телец. Вирхов придавал значение увеличению селезенки у больных и потому назвал лейкемию «селезеночной». В 1853 г. Вирхов выделил вторую форму лейкемии – лимфатическую, а в 1868 г.

Нейман, впервые указав на изменения костного мозга при лейкемии, выделил миелогенную форму лейкемии и отверг селезеночное происхождение данной формы болезни. В 1891 г.

Эрлих обнаружил при селезеночной и миелогенной формах лейкемии одинаковую морфологическую картину крови и, подтвердив тем самым мнение Неймана, обосновал выделение, помимо лимфатической, миелогенной формы лейкемии.

В настоящее время всеми признается, что термин «лейкемия» не отражает сущности, а также количественного и качественного своеобразия патологического процесса. Так, нередко наблюдаются случаи, при которых абсолютное количество лейкоцитов не увеличено, а находится в пределах нормальных цифр или даже понижено.

В детальном изучении лейкемии огромную роль сыграл предложенный в 1891 г. Д. Л.

Романовским паноптический метод окраски, который позволил изучить тонкую клеточную структуру кровяных телец и точно дифференцировать их друг от друга.

Это дало возможность установить, что при лейкемиях имеет место не только стойкое увеличение белых телец в периферической крови и в кроветворных органах, но и преобладание среди них молодых незрелых форм.

В основе лейкоза лежит системная гиперплазия лейкопоэтической ткани как в местах физиологического кроветворения (костный мозг, селезенка, лимфатические узлы), так и в других органах и тканях (метаплазия).

Причины возникновения

В развитии лейкоза отмечается роль ионизирующей радиации. Из других экзогенных факторов отмечается бензол, который, кроме аплазии костного мозга, может вызвать лейкоз у человека и животных, а также диметиламиноазобензол, ортоамидоазотолуол, 9, 10-диметил-1,2 бензантрацен.

Доказано, что химические соединения, образующиеся в организме в процессе межуточного обмена веществ, играют роль в развитии опухолей и лейкозов. Так, метилхолантрен был получен из дезоксихолевой кислоты, содержащейся в желчи.

Большую роль в патогенезе лейкозов приписывают эндокринным факторам. Считается, что эстрогены являются лейкемогенами.

Многочисленные клинические и экспериментальные данные подтверждают антилейкозогенное действие гормонов гипофиза и коры надпочечников, деятельность которых, как известно, связана с функцией половых желез.

Из других эндогенных факторов в развитии лейкоза известную роль играет наследственная отягощенность.

Хронический лейкоз крови: лечение, причины и симптомы

Клиническая картина и симптомы лейкоза

А. Хронический миелоз

Заболевание начинается незаметно и нередко диагноз болезни устанавливается при случайном исследовании крови, так как в начальной стадии болезни большинство больных не предъявляет жалоб. Некоторые больные отмечают ухудшение общего состояния, быструю утомляемость, понижение аппетита, головные боли.

Иногда наблюдаются более типичные симптомы: покалывание или тупые боли в подреберьях, потливость, повышение температуры, непостоянные боли в костях, носовые кровотечения. Изменения внешнего вида больных в начальной стадии болезни мало заметны. Объективно можно иногда отметить небольшую болезненность при перкуссии грудины.

Селезенка и печень в начальной стадии болезни большей частью не прощупываются, реже на высоте вдоха удается прощупать селезенку плотноватой консистенции.

Со стороны крови в этот период отмечается повышение числа лейкоцитов – до 20-50 тыс. и выше в 1 мм куб., высокий процент нейтрофильных метамиелоцитов и миелоцитов, встречаются и единичные промиелоциты и миелобласты. Нередко наблюдается повышенное содержание эозинофилов и базофилов, причем наряду со зрелыми формами встречаются эозинофильные и базофильные миелоциты и метамиелоциты.

Показатели красной крови в пределах нормы или даже несколько повышены. Число тромбоцитов часто повышено.

Продолжительность первой стадии болезни, обычно ускользающей от внимания врачей, различна и колеблется от 3 до 12-18 месяцев, а в отдельных случаях и больше. Чаще всего больные обращаются к врачу при наступлении второй стадии болезни.

В этот период больные жалуются на слабость, пониженную трудоспособность, похудание, повышение температуры по вечерам, потливость, головные боли, неприятные ощущения или сильные боли в левом подреберье, боли в костях.

Иногда больные отмечают головокружение, шум в ушах, одышку и сердцебиение при физической нагрузке.

Перечисленные жалобы следует объяснить явлениями общей интоксикации, гиперплазией кроветворных органов, метаплазией внутренних органов, развитием анемии, а боли в области селезенки – увеличением ее размеров (растяжение капсулы), а также инфарктами и периспленитом.

Во второй стадии болезни иногда наблюдаются нерезкие проявления геморрагического диатеза: кровотечения из носа, необильные подкожные кровоизлияния, развивающиеся даже при наличии тромбоцитоза.

Последние объясняются снижением у больных хроническим миелозом синтеза протромбинового комплекса (включая фактор V и VII) и снижением тромбопластической активности, что заставляет предполагать функциональную неполноценность тромбоцитов.

Картина крови во второй стадии болезни обнаруживает значительное повышение числа лейкоцитов – до 400-600 тысяч, а иногда даже свыше 1 млн. в 1 мм куб.

Тяжесть процесса определяется не количеством лейкоцитов, а изменениями лейкограммы и показателями эритропоэза и тромбоцитопоэза.

При спокойном течении процесса миелобластов бывает не более 2-4%, при наличии всех переходных форм гранулоцитов, в том числе и достаточного процентного содержания палочкоядерных и сегментированных нейтрофилов.

Хроническому миелозу во второй его стадии часто сопутствует нормохромная, а иногда гиперхромная анемия.

Степень анемизации является показателем тяжести процесса, и чем выраженнее анемия, тем хуже прогноз.

Анемию объясняется патологической направленностью кроветворения, а именно, односторонним образованием преимущественно гранулоцитов, а также резким нарушением созревания элементов эритроидного ряда.

Число тромбоцитов нередко превышает 600-800 тысяч в 1 мм куб. Число мегакариоцитов в костном мозгу также часто повышено и иногда превышает 1500 в 1 мм куб. (вместо 50-100).

Гиперплазия мегакариоцитарного аппарата костного мозга сопровождается увеличением молодых форм – мегакариобластов и промегакариоцитов с повышенной тромбоцитообразовательной функцией и продуцированием неполноценных «голубых» и дегенеративных тромбоцитов в периферическую кровь.

С течением болезни, а также после применения лучевой терапии и других методов лечения число мегакариоцитов в костном мозгу и тромбоцитов в периферической крови значительно снижается.

Вторая стадия болезни длится 2-3 года, а при благоприятном течении процесса и дольше. Периодические рецидивы сменяются после лечения ремиссиями, которые, однако, становятся все более короткими. Состояние больных прогрессивно ухудшается, и наступает 3-я (терминальная) стадия болезни.

Третья стадия болезни характеризуется нарастанием анемия и кахексии. Нередко наблюдаются поражения кожи в виде лейкемических инфильтратов, узелков, петехиально-геморрагических высыпаний. Температура субфебрильная или гектическая.

Повышение температуры связано с колоссальным распадом лейкоцитов, инфарктами селезенки, тромбофлебитами, проявлениями геморрагического диатеза, вторичной инфекцией.

Наличие гектической температуры, сопровождающейся озноблением и потливостью, считается особо неблагоприятным прогностическим признаком.

Часто отмечается гипотония и дистрофия миокарда, чем и объясняются расширение границ сердца, функциональные шумы у верхушки сердца, тахикардия и отеки на нижних конечностях. Нередко наблюдаются бронхиты, пневмонии, а также лейкемическая инфильтрация в легких.

Нарушение функций желудочно-кишечного тракта сказывается в плохом аппетите, тошноте, рвоте. Живот больших размеров, нередко асимметричен за счет обычно большего увеличения селезенки, нежели печени. Селезенка плотной консистенции, нередко болезненна при пальпации.

Очаги миелоидной метаплазии в почках ухудшают их функцию. В моче часто обнаруживается небольшое количество белка, в осадке – эритроциты, гиалиновые цилиндры.

При третьей стадия хронического миелоза, а также при тяжелых обострениях второй стадии часто наступает аменорея, которая является результатом лейкемической инфильтрации половых органов.

Поражение нервной системы выражается невралгиями, невритами, полиневритами, церебральными нарушениями. В терминальной стадии хронического миелоза наблюдается резкое угнетение центральной и вегетативной нервной системы; наблюдается полная апатия, иногда чередующаяся с раздражительностью.

Обнаруженные изменения глазного дна характеризуются рядом особенностей. Наиболее часто встречаются кровоизлияния и изменения цвета сетчатки (бледно-оранжевый, сероватый), застойные соски, изменение калибров сосудов сетчатки. Отмеченные изменения приводят к ухудшению зрения.

Изменения лор-органов проявляются ангинами, синуситами, ринитами, отитами, носовыми кровотечениями и кровоизлияниями в слизистую оболочку носа, мягкого неба и в нижних отделах глотки.

Изменения лор-органов при лейкозах, в частности при хроническом миелозе, объясняются лейкемическими инфильтрациями, проявлениями геморрагического диатеза, вторичными инфекциями, в связи с понижением сопротивляемости организма.

При третьей стадии хронического миелоза анемия прогрессирует и содержание гемоглобина, несмотря на частые переливания концентрированной взвеси эритроцитов, нередко снижается до 23-14%. Соответственно снижается число эритроцитов.

Читайте также:  Острая и хроническая левожелудочковая сердечная недостаточность: лечение, причины и симптомы

При просмотре мазков обнаруживается довольно выраженный анизопойкилоцитоз, эритробласты большей частью полихроматофильные, с пикнотическим ядром.

Цветной показатель чаще бывает нормохромным или даже гиперхромным, что объясняется макроцитозом, причем чем сильнее анемия, тем резче выражен макроцитоз.

При терминальной стадии хронического миелоза в периферической крови нередко наблюдается преобладание (до 80%) типичных и атипичных миелобластов, и потому 3-я стадия болезни именуется также миелобластической стадией. Нередко значительно повышается и содержание базофилов (до 20-30% и более). Заметно падает число тромбоцитов, вследствие чего наблюдаются геморрагии, кровотечения, кровоизлияния.

В терминальном миелобластическом периоде в костном мозгу наблюдается анаплазия с миелобластическим, реже парамиелобластическим сдвигом, с большим количеством ретикулярных клеток и резким снижением продукции мегакариоцитов, а также клеток эритроидного ряда, созревание которых заторможено на стадии проэритробластов и чаще эритробластов I и II порядка.

В результате выраженных нарушений обменных процессов и функций кроветворных органов падает сопротивляемость организма, и больные хроническим миелозом погибают от вторичных инфекций (чаще от пневмонии), от проявлений геморрагического диатеза, в том числе от кровоизлияний в вещество головного мозга, или от сердечной слабости.

Третья стадия болезни, при прогрессирующем ее течении, обычно длится 2-3 месяца. Общая продолжительность болезни у больных хроническим миелозом колеблется от 1 года до 6-8 лет. При правильной тактике лечения и проведении поддерживающей терапии в поликлинических условиях жизнь больного может длиться 10-15 лет и больше.

Б. Хронический лимфаденоз

Начало заболевания проходит почти незамеченным, и больные длительное время остаются трудоспособными.

Одним из основных симптомов, характерных для больных хроническим лимфаденозом, является увеличение лимфатических узлов. Увеличение периферических лимфатических узлов наблюдается в 89% случаев, медиастинальных – в 25%, абдоминальных – в 8%.

Размеры периферических лимфатических узлов в большинстве случаев колеблются от лесного ореха до сливы.

В подавляющем большинстве случаев лимфатические узлы поражаются симметрично, обычно они мягкой или плотноватой консистенции, не спаяны между собой, безболезненны при пальпации и не склонны к нагноению.

У отдельных больных, в результате резкого увеличения паховых и глубоко расположенных абдоминальных лимфатических узлов и сдавления ими бедренных нервов, может наступить полный паралич нижних конечностей.

Увеличение селезенки у первичных больных наблюдается примерно в 70% случаев, причем у половины больных этой группы край ее доходит до пупочной линии, а у ряда больных до малого таза. Селезенка является плотной, безболезненной.

Увеличение размеров печени у первичных больных отмечается в 80% случаев.

У отдельных больных с характерной картиной периферической крови и сплошной лимфаденоидной метаплазией костного мозга лимфатические узлы и селезенка бывают лишь незначительно увеличены (так называемая костномозговая форма хронического лимфаденоза).

При хроническом лимфаденозе довольно часто встречаются различные поражения кожи. Они чаще всего проявляются в виде различного вида дерматитов и гнойных процессов – пиодермии, фурункулеза, экземы, абсцессов, флегмон. В отдельных случаях наблюдается опоясывающий лишай, а также специфические кожные поражения типа лимфом.

Поражения легких и плевры отмечаются у больных хроническим лимфаденозом довольно часто (45%). Приблизительно, в половине случаев эти поражения должны рассматриваться как сопутствующие основному процессу заболевания (хронический бронхит, эмфизема легких, туберкулез).

Однако в другой половине случаев они являются следствием специфической метаплазии в торакальных лимфоузлах и легочной паренхиме. Среди осложнений первое место занимают пневмонии, в большинстве случаев в виде очаговых пневмонических инфильтратов.

Нередко они являются причиной летального исхода, особенно в терминальном периоде.

Поражение нервной системы при хроническом лимфаденозе отмечается у 80% больных. Спинальные симптомы у больных хроническим лимфаденозом обусловливаются компрессией спинного мозга быстро растущей экстрамедуллярной лимфомой.

У остальных больных, у которых хронический лимфаденоз протекает без обострения, наблюдаются те или иные нарушения периферического отдела нервной системы (полиневриты, невралгии тройничного и затылочных нервов, поражение слухового нерва, межреберная невралгия).

Хронический лейкоз

Общие сведения

Заболевание характеризуется накоплением лейкоцитов в крови и в костном мозге.

Лейкоз затрагивает лимфоциты и гранулоциты, которые являются белыми кровяными клетками и определяют способность организма противостоять болезнетворным бактериям, вирусам и грибам. Если при лейкозе поражаются лимфоциты, то заболевание называется хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), если гранулоциты – хронический миелоидный лейкоз.

Гранулоциты освобождают организм от опасных бактерий и других инородных частиц, поглощая и разрушая их, в то время как лимфоциты продуцируют антитела, когда организм подвергается вторжению микроорганизмов и воздействию инородных веществ. Антитела взаимодействуют с инфицирующими веществами таким образом, что они полностью их разрушают и выводят из организма.

При хроническом лейкозе продуцируются патологические незрелые лейкоциты, нарушается продукция лимфоцитов и гранулоцитов, что затрудняет их борьбу с инфекциями. Заболевание затрагивает и другие клетки крови – эритроциты, которые осуществляют транспорт кислорода, и тромбоциты, которые являются инструментом свертывания крови.

Диагноз ставят на основании анализов крови и костного мозга. Дальнейшее обследование проводят для определения типа хронического лейкоза.

В некоторых случаях хронический лейкоз поддается консервативной терапии в течение многих лет.

Пациенту чаще требуется медицинская помощь, из-за повышенной слабости или потери массы тела, или заболевание может быть обнаружено неожиданно, при проведении обычного медицинского обследования.

Если симптомы отсутствуют и признаков заболевания при медицинском обследовании недостаточно, то лечение хронического лейкоза не проводится. Хотя многие люди с этим заболеванием живут нормальной жизнью в течение ряда лет, регулярные обследования необходимы, чтобы быть уверенными, что заболевание не прогрессирует.

В большинстве случаев течение хронического лейкоза в конце концов переходит в активную фазу и напоминает течение острого лейкоза. В таких случаях проводят лечение противоопухолевыми препаратами.

Противоопухолевая химиотерапия направлена на уничтожение раковых клеток, не затрагивая, по возможности, здоровые клетки. Эффективна также лучевая терапия. Через несколько недель заболевание может перейти в фазу ремиссии, в течение которой симптомы исчезают, и пациент может вести обычный образ жизни.

Для пациентов с хроническим миелоидным лейкозом может быть эффективна трансплантация костного мозга. При проведении этой процедуры все костномозговые клетки уничтожаются при лучевой терапии, а затем восстанавливаются путем пересадки от специально отобранного донора.

Поскольку причины заболевания неизвестны, специальных мер профилактики не существует.

Причины

Причины возникновения лейкоза неизвестны, но риск его развития, по-видимому, повышается при воздействии определенных химических веществ, радиации, определенных лекарственных препаратов, некоторых вирусов.

Хромосомные и генетические нарушения также могут быть ответственны за клеточные нарушения, приводящие к лейкозу.

Симптомы

Хронический лейкоз может протекать несколько лет без явных симптомов. В некоторых случаях возможны общие ощущения болезненности, слабости, иногда наблюдается увеличение лимфатических узлов на шее или в области средостения, увеличение селезенки.

При развитии проявлений заболевания наблюдаются повышенная слабость; потеря аппетита и уменьшение массы тела; ощущение наполненности и тяжесть в левом подреберье; патологическое потоотделение или ночная потливость; анемия; постоянное повышение температуры тела; кровоточивость.

Осложнения

При переходе в активную фазу при отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует и часто заканчивается летально.

Что можете сделать вы

Не существует методов самостоятельного лечения лейкоза. Однако при отсутствии клинических симптомов вы можете продолжать жить обычной жизнью.

Следует принимать общеукрепляющие меры для поддержания защитных сил организма, обеспечить хорошее питание. Немаловажное значение имеют оптимистический взгляд на жизнь и положительные эмоции.

Многие больные хроническим лейкозом при отсутствии симптомов заболевания ведут нормальный образ жизни в течение многих лет, не теряя трудоспособности.

При появлении симптомов, которые напоминают лейкоз, следует немедленно обратиться к врачу. Если диагноз поставлен, то необходимо регулярно обследоваться для определения начала прогрессирования заболевания и начала лечения на как можно более ранней стадии.

Что может сделать врач

Для установления диагноза врач проводит различные исследования, биопсию костного мозга. Проводится общемедицинское обследование для выявления как-либо симптомов заболевания, например, увеличение селезенки.

Когда диагноз поставлен, врач принимает решение о назначении лечения, учитывая возраст пациента, анамнез, общее состояние организма, стадию заболевания. В настоящее время противоопухолевые препараты, применяющиеся для лечения хронического миелоидного лейкоза, позволяют достичь ремиссии у значительного числа пациентов.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector